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Es una enfermedad pulmonar histiocítica rara cuya característica principal es la acumulación de células de Langerhans y otras células inflamatorias en las vías respiratorias.


Acercándonos a la histiocitosis pulmonar
Dedicado a Fina.

Nuestro sistema inmunitario es un conjunto de órganos, tejidos y células de diferentes tipos cuya función principal es la de evitar que en nuestro organismo se produzcan enfermedades. Buena parte de los mecanismos de defensa están centrados en el reconocimiento de lo propio (de las células de nuestro organismo) y de lo ajeno (que puede ser perjudicial).

Tal y como muestran en un trabajo reciente Pipa Vallejo et al. (2016), a partir de un progenitor celular común (denominado CD34+ y localizado en la médula ósea) se van formando las células del sistema histiocítico. Este sistema también es denominado como sistema mononuclear-fagocítico y está diferenciado en monocitos con capacidad fagocitaria y en células dendríticas, con función fundamentalmente presentadora de antígenos. Es decir, estas últimas se ocupan de presentar a los linfocitos T aquellas sustancias (antígenos) que producen respuestas inmunitarias.

Dentro de las células dendríticas nos encontramos las células de Langerhans (CL). Las CL no se encuentran dentro del tejido linfoide, sino que son células intraepidérmicas. Se localizan, por tanto, fundamentalmente en la epidermis y en la dermis, pero las podemos encontrar en todo el organismo y migran al ganglio linfático más próximo al detectar antígenos exógenos para generar la consiguiente respuesta inmunitaria (Pipa Vallejo, et al. 2016).

La proliferación intensa, desordenada y anormal de un tipo de células histiocitarias con un fenotipo muy parecido a células de Langerhans, da lugar a una forma de patología conocida como histiocitosis de células de Langerhans (Pipa Vallejo, et al., 2016).

Esta patología suele manifestarse entre los 20-40 años de edad y aproximadamente el 67% de las personas afectadas presentan diversos síntomas cuando son diagnosticados. Estos efectos están relacionados habitualmente con problemas respiratorios. No obstante entre un 15 y un 20% de las personas diagnosticadas también presentan efectos sistémicos de la patología, tales como la fiebre, los sudores, pérdida de peso, dolor torácico, etc.

Tal y como muestran Silva, et. al. (2018) al realizar un estudio imagenológico se puede comprobar la existencia de nódulos pulmonares (que en ocasiones se encuentran cavitados), de quistes de morfología irregular, de fibrosis, neumotórax y derrame pleural.

En la plataforma Orphanet se indica que la gran mayoría de pacientes con esta patología son fumadores. Este dato es concretado por Rodríguez y Mena (2011) quienes hablan de un 90% de los casos. Sin embargo, todavía no se conocen los mecanismos por los que el tabaquismo induce esta patología. En este sentido estos autores exponen que la mayor parte de los investigadores indican que los pacientes presentan una disfunción del sistema inmunológico. Mientras que otros autores exponen que podría tratarse de un proceso neoplásico o que estarían implicados virus o factores genéticos.

Sea como sea, se postula que los productos del tabaco predisponen a una combinación de eventos que conducen a un mayor reclutamiento y activación de células de Langerhans en las vías respiratorias menores (Orphanet, s/f). Ahora bien, Castillo et al. (2014) indican que los resultados sobre la relación con el tabaco evidencian que puede haber otros factores, más allá del tabaquismo, que influyen en la evolución de la enfermedad.

Referencias bibliográficas

Castillo D, Martin-Arroyo I, Moreno A, Balcells E, Villar A, Vicenss V, et al. Grupo CRAMPID. Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en adultos: aproximación a la realidad española. Medicina Clínica 2014; 143 (10):433-439.

Orphanet (s/f). Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en el adulto. Accesible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=99874

Pipa Vallejo A, Pipa Muñiz M, Pipa Muñiz C, Gangoiti Moratinos Z, Peña González I, Pipa Muñiz I, Pipa Muñiz A, González García M, De Vicente Rodríguez JC. Histiocitosis de células de Langerhans con implicación oral. A propósito de un caso. Avances en Odontoestomatología 2016; 32 (4): 187-193. Accesible en: http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v32n4/original1.pdf Fecha de acceso: 07/02/2019.

Rodríguez, E. y Mena, M. A. Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans: a propósito de un caso. Medicina de Familia. SEMERGEN; 38 (3): 135-200. Doi: http://doi.org/10.1016/j.semerg.2011.07.007

Silva, J.P., Abrantes, T. y Reis. A. Histiocitose de células de Langerhans: Quistos pulmonares bizarros. Acta Radiológica Portuguesa 2018; 30 (3): 30-31. Doi: https://doi.org/10.25748/arp.13817

Jueves, 7 de Febrero 2019
Nota

ENFERMEDADES RARAS